松果体区肿瘤手术成功率有多高?值得关注的问题是“长期预后”
“医生,我的手术成功率有多高?风险大吗?”
这可以说是松果体区肿瘤患者十分关心的问题了!这个问题实际上很难精准回答, 因为患者、家属以及医生对于“成功”的界定标准都不一样……
到底手术怎样才算成功呢?不同的病情、术后的恢复情况以及大家的心理预期各有偏差。对于不同病情的患者来说,这些都可以说是手术成功——患者顺利下了手术台。术后患者顺利恢复意识清醒。术后有了相关的神经功能障碍,但是后期慢慢恢复了,也算成功。有时候为了全切除或者多切除病变,不得已而牺牲了一些功能也算成功。对于一些救命性手术,保住了性命,也算成功。
松果体区肿瘤:从艰难起步到精准治疗
尽管松果体区肿瘤早在1717年便被首次描述,但对松果体区进行手术的最早尝试却迟至200年后才出现。这些最初的尝试由 Horsley、Brummer和Schloffer等先驱者领导,在神经外科技术尚处萌芽的背景下,他们的大胆尝试正如预料般并未带来理想的结果。Oppenheim 和 Krause于1913年报告了首例松果体区肿瘤的成功切除。1921年,Dandy在犬类身上对该技术进行了学术性开发后,描述了他应用于三例松果体肿瘤患者的经胼胝体入路。1926年,Krause报告了用幕下入路治疗三例病人所取得的有限成功及零手术死亡的结果。这些成就是对这些杰出人物手术技术与创新的证明,尽管他们的手术因缺乏显微镜、照明设备、手术器械和现代麻醉技术而受到阻碍。
有限的成功自然地激起了对松果体区手术入路的兴趣,但是毋庸讳言,当时手术死亡率、并发症率都高到难以接受,而处理深部病变本就有极大的难度,故而当时最合理、最保守的策略被采纳:为患者放置分流管缓解脑积水,继以经验性放射治疗。手术仅用于对放射治疗无应答的患者。
但也必须正视其弊端:此种“盲目放疗”策略使大量良性或放疗抵抗性肿瘤患者接受了不必要且有潜在危害的辐射暴露。因此,后来对这些患者的临床管理日趋精细,人们也由此自然而然、顺理成章地认识到基于具体肿瘤组织学进行个体化治疗的绝对必要性。更难得的是,此时神经麻醉及显微外科技术都已有长足进步,二者相辅相成,直接促成了现代手术入路的发展。1971年,Stein成功改良了Krause的幕下入路,真正开启了松果体区手术的显微外科时代。此后更多幕上入路得到系统、严谨的重新评价,并正式进入神经外科医师的手术装备库。由于获得组织学诊断是决策制定的基础,故而安全有效的手术策略对目前松果体肿瘤的临床管理有根本意义:区分松果体区可能出现的各种不同组织学亚型,对制定辅助治疗方案、作出预后判断、设计随访计划都具有直接而重大的临床价值。
手术预后:因“瘤”而异,也因“人”而异
松果体区手术是显微外科最富挑战性的领域之一,因此其预后首先且最重要地取决于外科医生的技术水平。更一般地说,手术对长期预后的实际影响由肿瘤的组织学类型及其对辅助治疗的反应性所决定。具体而言,良性肿瘤如畸胎瘤、囊性毛细胞型星形细胞瘤、皮样肿瘤、表皮样肿瘤和低级别松果体细胞瘤,原则上均可获得完全手术切除,故长期随访结果良好,治愈的可能性极大。
与此形成对照的是恶性肿瘤,由于目前文献中报道的手术系列尚有限,尚不能就切除范围对预后的具体影响得出明确结论。但轶事证据已有十分清楚的趋势:除生殖细胞瘤外,更大范围的切除往往有利于改善预后及对辅助治疗的反应。值得指出的是,一小部分松果体细胞瘤(占所有松果体细胞肿瘤的约16%)属于界限清晰、有完整包膜、组织学良性、可完全切除的类型,因此单纯手术即可取得长期无复发生存的理想结果,无需其他治疗。不过,为稳妥起见,此类患者宜接受规律、严密的磁共振成像随访。
术后评估
术后应于72小时内完成钆剂增强磁共振成像检查,系统、可靠地评价切除的完整性,若术前已有肿瘤标志物,宜在术后即刻检测,用作早期复发监测及治疗反应评估的基线。对于松果体细胞肿瘤、恶性生殖细胞肿瘤及室管膜瘤患者,常规宜行脊柱磁共振成像检查以排除脊髓种植转移。但须注意的是,术后早期血凝块或手术残留物有时酷似脊髓转移灶,故脊柱磁共振成像的结果有时极难解读。因此,若影像学表现不明确,宜在开始脊髓放疗前取得系列影像学资料。此外,术后宜行腰椎穿刺获取脑脊液细胞学标本,虽然目前尚无充分证据表明该检查对预测此类肿瘤的转移潜力有直接帮助。简言之,脊髓种植的发生率极低,除非有明确的影像学转移证据,否则不推荐预防性脊髓放疗。一个明确的例外是高度恶性的松果体母细胞瘤患者。
结论
松果体区组织学亚型种类繁多,因此对位于此区域的肿瘤患者必须进行组织学诊断。关于辅助治疗、预后判断和随访策略的决策依据具体组织学诊断而有所不同。先进的显微外科技术,结合改进的神经麻醉和术后重症监护方法,使得积极的手术切除成为治疗的核心手段。积极的手术切除已为几乎所有良性肿瘤患者和大部分恶性肿瘤患者带来了极佳的长期预后。
然而,由于松果体区手术本身有诸多挑战,故良好结果必然要求极高的外科专业水平,而辅助治疗又有利于恶性肿瘤患者的预后。
