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数据库JTG｜中国自身免疫性胰腺炎指南更新：20条核心推荐，一站式解决从诊断到长程管理的临床决策
自身免疫性胰腺炎（AIP）是一类少见的免疫介导性慢性胰腺炎，临床表现并不典型，常以梗阻性黄疸、腹部不适或体重下降就诊，也可能在体检发现胰腺肿大后才被识别。由于其影像学表现可与胰腺癌相似，如何避免误诊、漏诊和不必要手术，是临床管理中的关键问题。
《中国自身免疫性胰腺炎诊治指南（上海，2023）》在2012年版基础上，结合国内外新证据，提出覆盖诊断、治疗、随访和预后的20条推荐。指南强调综合评估、多学科协作和长期随访，为AIP规范化管理提供了更清晰、可操作的路径。
AIP可累及胰腺及胰腺外多个器官，尤其1型AIP属于IgG4相关疾病谱系，可能合并硬化性胆管炎、泪腺或唾液腺炎、腹膜后纤维化、肾脏受累、淋巴结肿大等表现。1型AIP平均诊断年龄约60岁，男性发病约为女性3倍；常见症状包括梗阻性黄疸（51.9%—75.0%）、腹部不适或腹痛（41.0%—65.4%）和体重下降（40.0%—45.1%）。2型AIP发病年龄更低，平均约43岁，更常表现为类似急性胰腺炎的腹痛，并更易合并炎症性肠病。
本指南旨在基于最新证据和中国临床实践，更新AIP诊断与治疗策略，提高疾病识别率，减少与胰腺癌、胆管癌、普通慢性胰腺炎等疾病的混淆，并改善患者长期结局。
指南由消化、风湿免疫、外科、影像、病理、检验和循证医学等多学科专家共同制定，参考WHO指南制定手册、中国临床实践指南制订原则、AGREE II和RIGHT声明。通过系统文献复习、专家访谈、GRADE证据分级和三轮Delphi调查，最终形成20条推荐，所有推荐共识率均超过96.7%。
诊断方面，指南推荐增强CT作为AIP一线影像学检查；增强MRI可作为重要诊断手段，MRCP用于评估胰管和胆道改变。CT或MRI结果不明确时，PET-CT可作为辅助工具。EUS既能识别胰腺实质及胰胆管特征性改变，又可获取组织学或细胞学标本，因此被推荐为重要诊断方式。ERCP虽可显示特征性胰胆管改变，但因具有侵入性，不建议作为常规诊断手段。
实验室检查方面，血清IgG4被建议作为1型AIP诊断、疗效评估和疾病活动监测的优选指标。病理上，1型AIP典型表现包括淋巴浆细胞浸润、席纹状纤维化、闭塞性静脉炎及IgG4阳性浆细胞增多；2型AIP则以粒细胞上皮病变为特征。指南强调应综合症状体征、影像、EUS、血清IgG4、病理、胰腺外器官受累及糖皮质激素反应进行判断，并特别重视与胰腺癌等疾病的鉴别。
治疗方面，对于有症状或存在实验室、影像学活动性证据的患者，建议进行诱导治疗。口服糖皮质激素为一线诱导治疗，可采用泼尼松30—40 mg/日或约0.6 mg·kg⁻¹·日⁻¹，缓解后逐步减量。对于弥漫性胰腺肿大、影像缓解较慢或治疗后IgG4仍超过正常上限2倍者，推荐低剂量糖皮质激素维持治疗以降低复发风险。复发者可再次使用糖皮质激素；对激素难治或反复复发者，可考虑联合免疫抑制剂或转换生物制剂。合并胰腺外分泌功能不全者，建议胰酶替代治疗。对于AIP合并梗阻性黄疸者，指南不推荐常规胆道引流。
指南认为，AIP管理应从单次诊断转向全病程管理。由于AIP可能复发，并可出现胰腺内、外分泌功能不全、胰管结石及潜在肿瘤风险，长期随访十分重要。未来仍需进一步研究EUS-FNB新型取样技术、影像组学、人工智能辅助诊断、新型生物标志物及B细胞靶向治疗在AIP中的应用价值，以持续优化诊断准确性和个体化治疗策略。
Xin L, Cai Y, Hu L, Li H, Wu D, Li Z, et al. Chinese Guidelines for the Diagnosis and Treatment of Autoimmune Pancreatitis (Shanghai, 2023). J Transl Gastroenterol. 2026;4(2):98-111.
来源：华誉学术
