行业观察

肝豆状核变性（WD）是由铜转运腺苷三磷酸（ATP）酶β（ATP7B）基因突变导致的罕见遗传性铜代谢异常疾病。WD起病隐匿、临床表现缺乏特异性。深入理解其发病机制、临床表型及关键检查的判读要点，有助于提高对WD的诊断与鉴别能力。本文围绕机制、表型与诊断中的常见混淆点进行阐述，以期为临床医生提供参考。 1ATP7B基因缺陷引起的病理生理改变 ATP7B基因位于13号染色体长臂（13q14.3），其编码

【免费】干细胞前沿创新与临床转化沙龙近日，国际顶尖学术期刊《Nature》发表一项蛋白质科学领域的重大进展：研究团队开发出一种名为“多重氢氘交换质谱”（mHDX-MS）的全新实验方法，首次实现对数百种蛋白质结构域构象能量图谱的大规模并行测量与分析。该研究不仅揭示了蛋白质动态波动中隐藏的丰富变异，更为基于机器学习的蛋白质功能预测、理性设计与疾病干预提供了前所未有的数据基础。用于测绘能量图谱的多重HD

主办单位中国化工企业管理协会医药化工专业委员会北京华夏凯晟医药技术中心各有关单位：研发项目管理在新药研发中起着至关重要的作用，贯穿于整个新药开发过程，从立项到产品上市。但新药研发项目涉及多个专业模块，多个阶段，多个成员的协同，及其复杂，往往存在以下项目管理问题，从而对研发效率和成果造成不利影响：新药研发项目如何进行管理？新药研发项目如何进行进度监控？新药研发项目如何做好分工？新药研发项目如何避免突

5月13日，国家药监局（CDE）扔出一枚重磅炸弹——《2025年度药品审评报告》。两个数字，直接把整个医药圈炸得睡不着觉：全年受理各类药品注册申请20149件，较2021年几近翻番；其中新药上市申请飙升超20%，新药临床申请暴增超13%。与此同时，审结各类申请19375件，同比增长6.11%，把审批涡轮直接踩进红线区。但在这组创纪录的数据背后，中国药企的老板们却陷入了一种“精神分裂式”的焦虑：左手

5月13日盘后，阿里巴巴（09988.HK）（下称“阿里”）公布了截至2026年3月31日止的2026财年第4财季业绩及2026财年业绩。值得玩味的是，从账面看阿里利润翻了一倍，归功于利息收入和投资净利润的上升；若扣除这些干扰，第4财季非会计准则净利润实际下滑近100%，至不到1亿元，自由现金流甚至转负。但利润端分化并未改变投资者做多的情绪。阿里巴巴（BABA.US）隔夜大涨8.18%，截止发稿港

2026.05.14本文字数：1210，阅读时长大约2分钟作者 | 第一财经 李隽5月13日晚间，腾讯控股（00700.HK）和阿里巴巴（09988.HK）公布2026年第一季度业绩。投资者憧憬人工智能（AI）投入增加并带来回报，阿里巴巴美股隔夜大涨超过8%。不过，5月14日，腾讯和阿里都是出现了高开低走的走势，中午收盘腾讯控股跌0.09%，报收462.2港元；阿里巴巴一度高开超过8%，中午上升5

5月14日上午，国家主席习近平在北京人民大会堂同来华进行国事访问的美国总统特朗普举行会谈。习近平指出，当前百年变局加速演进，国际形势变乱交织，中美两国能不能跨越“修昔底德陷阱”，开创大国关系新范式？能不能携手应对全球性挑战，为世界注入更多稳定性？能不能着眼两国人民福祉和人类前途命运，共同开创两国关系美好未来？这些是历史之问、世界之问、人民之问，也是大国领导人需要共同书写的时代答卷。我愿同特朗普总统

全文要点速览：美国一个研究团队研制了一种鼻喷疫苗，成功帮助小鼠在3个月内免疫多种呼吸道疾病。这种疫苗能激活并维持先天免疫，既能限制病原体进入肺部，又能快速清除漏网之鱼。值得注意的是，要在人类临床实现同样效果并非易事，从效果到潜在风险、应用潜力都需要谨慎评估。原文作者：Liam Drew一项创新方案通过强化先天免疫系统，为呼吸道感染筑起第一道防线。先天免疫系统中的“第一响应者”巨噬细胞正在吞噬结核分

来源 | 医脉通内分泌科导读近年来，以肠促胰岛素为基础的减重药物研发取得了令人瞩目的进展。面对不断涌现的临床数据，如何根据患者的个体特征和并发症情况，科学、精准地选择治疗方案，是当前临床实践的核心诉求。1医脉通&2026ECO近日，在土耳其伊斯坦布尔举行的2026年欧洲肥胖大会（ECO 2026）上，欧洲肥胖研究学会（EASO）发布了关于“肥胖及其并发症药物治疗”指南的首次重磅更新。这份基于最新临

1977年，Frederick Sanger提出双脱氧终止法。DNA测序，第一次变得可读、可重复、可标准化。Sanger测序由此奠定了DNA测序“金标准”的地位。从手工放射性显影到自动化荧光检测，从单通道到多通道毛细管电泳——40余年来，赛默飞始终参与并推动着这一标准的形成与进化。Applied Biosystems™ BigDye™ Terminator系列试剂盒，也成为全球实验室Sanger测

长寿研究曾被认为是未来主义者和边缘科学家的领域，现已迅速成为药物开发中最引人注目的前沿之一。这一转变并非一蹴而就，自 2024 年以来，科学突破、监管演变和前所未有的商业利益共同推动衰老生物学从学术兴趣走向了企业战略。数据揭示了部分事实：仅在 2024 年，专注于长寿研究的初创公司就吸引了 85 亿美元的风险投资，是前一年低迷时期的两倍多。预计到 2030 年，更广泛的长寿市场将从 2023 年的

5 月 15 日（周五）15:00-16:30 818 号令时代， CGT 企业如何走通合规双轨？马上扫码预约：今年 5 月 1 日，《生物医学新技术临床研究和临床转化应用管理条例》（818 号令）正式落地，这是我国首部全面规范生物医学新技术临床研究与转化应用的行政法规，标志着细胞治疗、基因治疗、再生医学等前沿领域正式迈入制度管理的新阶段。818 号令围绕「临床研究备案」和「临床转化应用审批」两大

2026.05.14本文字数：2362，阅读时长大约4分钟作者 | 第一财经 彭海斌“我们在纺织机械的制造工厂，已经完成了上下料工序的验证。”5月12日，普罗宇宙总裁葛巾在全球合作伙伴大会上表示。普罗宇宙是一家机器人公司，它在当天发布了大白机器人的上下料模组和数据采集解决方案。而不久前，智元机器人已经进入消费电子的生产车间。银河通用的机器人也已经踏足便利店。这是机器人发展趋势的缩影。经过最初几年的

撰文：王俊煜清明节前，一个新的、关于AI的职场恐怖故事开始流传。在那个故事里，员工离职后会被“蒸馏”成skill（技能包），实现“赛博永生”，为公司工作到天荒地老。网上流传的图片里，一排排服务器被整整齐齐地码在机架上，每一台前面都挂着一张离职员工原本的工 牌……那张图片显然是AI生成的——一台电脑就可以运行无数个skill，根本用不着给每个“前员工”配一台电脑。故事可能是虚构的，但在各种非技术群里

编辑丨王多鱼排版丨水成文钙钛矿/电荷传输层异质结界面处的能量损失，仍是实现高性能钙钛矿太阳能电池的关键障碍。虽然分子配体可以钝化界面空位缺陷，但其垂直锚定构型会延长界面传输路径，从而阻碍电荷传输。2026 年 5 月 13 日，陕西师范大学材料科学与工程学院赵奎教授、刘生忠教授及瑞典林雪平大学高峰教授作为共同通讯作者（赵奎课题组博士生杨廷欢为论文第一作者），在国际顶尖学术期刊 Nature 上发表