行业观察

氨基观察-创新药组原创出品作者 | 武月全球已知的7000多种罕见病中，只有约5%拥有有效治疗手段1，而在中国，这一现实落在超过2000万罕见病患者身上2，意味着无数家庭长期被困在“无药可用”的境地。1型神经纤维瘤病（NF1）的患者曾长期身处这片空白之中。NF1是一种罕见的进展性、遗传性疾病，多在儿童早期确诊，病程常延续至成年，可导致全身多系统受累3,4。多达50%的NF1患者会出现丛状神经纤维瘤

近期媒体报道指多家国产家电品牌都在涨价，涨价行动颇为一致，当然它们的涨价都说是因为成本上涨，然而更大的原因恐怕是外资品牌在家电行业已没有太大影响力，这与手机行业还有一个苹果是很大的区别，而手机行业正因为有苹果压着导致之前的涨价迅速被遏制。国产手机此前曾试图涨价，两家国产手机品牌还发了通告，但是仅仅一周之后可能因为销量的暴跌，它们就悄然降价了，手机行业的涨价无法推进，其实最主要的原因还是因为苹果。2

商渔船碰撞重大安全隐患集中整治行动开展以来，为持续防范化解辖区商渔船碰撞风险，港珠澳大桥海事局积极协同联动珠海市海洋综合执法支队、珠海海警局等，通过开展常态化联合执法、精准化风险防控、全方位宣教培训等工作举措，持续筑牢辖区防范商渔船碰撞安全防线。机制创新，协同共治“一盘棋”进行2026年第一季度水上联合执法行动港珠澳大桥海事局李大智摄联合巡航常态化：依托《2026年珠江口水上交通安全综合整治联合执

ChatGPT 9.61 亿月活，增长 0.59%。Claude 2350 万月活，增长 88%。这两个数字，同时出现在 3 月的AI产品榜单里。一个逼近 10 亿的天花板，每月新增不到 600 万；一个从 1250 万翻到 2350 万，一个月的增量比过去一年还多。把 3 月的 AI 应用数据，仔细看一遍，你会意识到，游戏规则变了。欢迎阅览由李榜主发起的：全球影响力榜单 AI产品榜。第 20 期

近日“中小学春秋假”再度刷屏全国多地公布2026年的春秋假安排目前，全国已有山东、湖南、贵州、浙江四川、江苏、安徽和重庆8个省市推行中小学春秋假从目前已公布的今年春假具体安排来看各地春假主要和清明假期或“五一”假期相结合据不完全统计，超过50个城市从4月1日起开启2026年春假可以连休6天！许多省份纷纷推出春假“大礼包”减免门票、补贴交通费发放消费券等优惠措施带动各地景区“含娃量”爆表“春假+清明

燕子来时新社梨花落后清明春风拂过枝头草木换上新装现在正是一年最清润的好时节约上家人好友一路奔赴，与春天相逢油宝为你准备了加油优惠赶快加满油箱来一场说走就走的踏青之旅吧~河南销售首次办理邮储信用卡可享受单笔消费“满200减50元”优惠↑↑↑优惠详情请点击上图↑↑↑内蒙古销售工行信用卡持卡车主使用微信支付加油可享“满200元随机立减3至30元”优惠↑↑↑优惠详情请点击上图↑↑↑浙江销售新开昆仑e享卡可

4月1日，浙江翼达低空科技有限公司创新技术解决方案，在舟山海域成功完成国内首次无人直升机海上动态船舶物资配送作业任务，为舟山“低空经济+海事服务”再次突破应用场景范围限制，绘就航运低空新画卷。当日下午16:55，从船员通过翼达科技自研的数字化配送平台下单完成调度指令，到无人直升机从舟山本岛沈家门墩头公共起降场满载物资起飞，全流程高效衔接。无人机飞往即将进入虾峙门航道内的船舶开展海上动态配送作业，本

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航运股权投资实体Alpha Omega Marine已向一家中国船厂订购4艘散货船。有消息称，Alpha Omega Marine已在江苏华泰船业有限公司（华泰造船）下单4艘Green Dolphin-40型Handysize型散货船，预计将于2027年至2028年期间交付。该型散货船规格为40000载重吨，采用现代规格建造，设计旨在满足不断发展的能效和环保标准。Alpha Omega Marin

2026年2月12日，距离农历春节仅剩五天。一大早，格博生物（GluBio Therapeutics）获得赛诺菲（Sanofi）3000万美元战略股权投资的消息传来。作为格博生物创始人、董事长兼首席执行官，卢刚博士来不及回复手机上一连串的祝贺消息，便赶往机场。忙碌一年后，他终于得以短暂放下工作，赶去与家人团聚。飞机升空，舷窗下方城市的灯火通明使他感到久违的放松。作为一家初创公司的掌舵人，他习惯了未

据龙船订单库跟踪统计，上周（3.30-4.05）公布的订单数量为59+6艘。数据显示，统计期内的船厂订单主要分布在中国、韩国、越南以及荷兰船厂，涵盖集装箱船、散货船、油船、气体运输船等多种船型。具体而言，中国船厂接获39+6艘，包括华泰造船4艘散货船（Alpha Omega Marine）；外高桥造船2+2艘油轮（希腊Venergy Maritime）；招商船舶青山船厂10艘集装箱船（中谷物流）；

编者按：近年来，凭借代谢稳定性高、靶点亲和力强以及生物特异性优异等优势，多肽疗法正迅速崛起为全球新药研发的重要方向。从GLP-1类代谢疾病疗法持续取得突破，到肿瘤、神经系统疾病及免疫疾病等领域不断涌现的新型多肽分子，多肽药物的研发版图正在不断拓展。为了更好地满足全球合作伙伴的研发需求，药明康德围绕多肽及其相关化学偶联药物构建了一体化解决方案，覆盖定制合成、共价连接、工艺开发以及CMC等关键环节，并

3月，中国船企再次以优秀的成绩单登顶，拿下“12连冠”！根据克拉克森4月6日公布的数据，2026年3月全球新船订单量为406万修正总吨（135艘），较去年同期（310万修正总吨）增长31%，环比上月（638万修正总吨）下降36%。按国家划分，3月份，中国船企新接订单量为215万修正总吨（84艘），市占率53%，再度登顶；韩国船企新接订单量为159万修正总吨（38艘），市占率39%，排名第二。今年2

近期，全球多肽和寡核苷酸（TIDES）领域迎来系列进展。每月一次皮下注射的反义寡核苷酸（ASO）药物tonlamarsen的2期临床试验结果积极，治疗后第20周，患者的门诊收缩压（oSBP）出现具有临床意义的下降。美国FDA批准ASO疗法Spinraza（nusinersen）高剂量给药方案，用于治疗脊髓性肌萎缩症（SMA）。信达生物公布了玛仕度肽注射液在中国肥胖受试者中开展的2期9 mg剂量的研

三星重工旗下工人已获得更广泛的停止工作权（停工权），同时表示将承担合作企业的部分费用。三星重工近日宣布，该公司已进一步完善相关制度，使工人能够在危险情况下充分行使停工权，立即停止作业。为此，三星重工已在庆尚南道巨济船厂举行“停工权宣言仪式”，以保障工人的安全权利。三星重工表示，停工权作为一项公司制度，规定船厂所有工作人员若发现自身或同事面临风险，尽管是轻微的安全风险，均可通过手机应用程序立即上报并